发烧多发性肌炎（抗合成酶抗体综合症）

你好与多发性肌炎和皮肌炎相关的一系列抗体中有一类抗合成酶抗体这类抗体阳性的患者具有一组特殊的症候群即肌炎、肺间质纤维化、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺氏综合症、称为抗合成酶抗体综合症诊断依据如下：（1） 有肌炎（2） 有干咳和活动后憋气影像学证实有肺间质纤维化肺功能有弥散功能下降（3） 有雷诺现象（4） 面部有毛细血管扩张（5） 抗Jo-1抗体阳性 另外与抗合成酶抗体相关的症状还有“机械工人手（mechanics hand）、发热、白细胞增多、浆膜炎、干燥性皮肤病及血清类风湿因子（RF）阳性等“机械工人手表现为患者手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、开裂并伴有色素沉着 抗合成酶抗体的皮肌炎和多发性肌炎患者病情重、预后差且突出表现为肺间质蹭阳性率高达40－75％远高于抗合成酶阴性者（10－20％）许多患者在就诊前被诊断为“肺部感染长期大量应用抗生素症状得不到有效控制部分患者甚至出现呼吸衰竭因此临床上一旦被发现抗合成酶阳性的患者应积极治疗以免出现肺纤维化甚至呼吸衰竭等严重并发症其中还有一个可能是菌血症也会引起长期发烧不退