中药肝豆汤肝豆灵片

肝豆状核变性是由于血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多，肝脏排泄铜到胆汁的量减少，尿铜排泄量增加，许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。指导意见本病可以治疗，但无法根治目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种

一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。

二、使用药剂驱铜（一）D青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。（二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。（三）二巯基丙醇。（四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。（五）葡萄糖酸锌280mg560mg，3/d，饭后服用。（六）中成药肝豆片服用。（七）静脉用药二巯丙磺钠、依地酸钙钠等。