间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症。炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁,特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。
特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病,未经治疗的患者其自然病程平均2~4年,自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6年左右。
不论是早期还是晚期,都应立即进行治疗,使新出现的肺泡炎吸收好转,部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展,首选药物为皮质激素,其次为免疫抑制剂及中药。
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