肝囊肿大多数为先天性，一般认为由于肝内胆管胚胎发育障碍所致，但是也有部分是脏器退行性病变所致。肝囊肿的大小不一，囊壁比较薄，内壁衬有上皮细胞，有分泌蛋白的功能。
少数囊肿是由于肝被膜下或者深部组织的创伤，比如肝脏手术、肝挫伤引起，这种囊肿称之为创伤性肝囊肿。
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