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胎儿左肾多发囊肿还能生吗

主要症状:左肾多发囊肿发病时间:2009-08-25化验检查结果:胎儿左肾多发囊肿
提问时间:2020-06-14
医生回复
  • 顾金萍
    顾金萍 主治医师
    三甲上海市第一妇婴保健院 产科

    多囊肾是遗传性疾病.根据遗传学特点分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)两类.常染色体显性遗传性多囊肾常见.ADPKD为常染色体显性遗传其特点为具有家族聚集性男女均可发病两性受累机会相等连续几代均可出现患者.常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾是常见的多囊肾病.由于对本病的认识日益深入预后明显改善.ARPKD是常染色体隐性遗传.父母几乎都无同样病史.常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾为多囊肾中少见类型.常于出生后不久死亡只有极少数较轻类型可存活至儿童时代甚至成人 ADPKD常见于成年时出现症状.囊肿在出生时即已存在随时间推移逐渐长大抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明.但大多数患者的蹭可能在胎儿时期即已存在.绝大多数为双肾异常.两侧蹭程度不一致.其特征是:全肾布满大小不等的囊肿直径由刚能分辨至数厘米不等.乳头和锥体常难以辨认.肾盂肾盏明显变形.囊内有尿样液体出血或感染时呈不同外观.囊肿呈进行性长大可能与细胞增殖的相关过程细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关.ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质:ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌而ARPKD囊液中则无 分类及其特点 

    1.围产期型:围产期时已有严重的肾囊性蹭累及90%集合管同时有少量门静脉周围纤维增殖于围产期死亡 

    2.新生儿型:累及60%集合管伴轻度门静脉周围纤维增殖.于出生后1月出现症状于几个月时死于肾功能衰竭 

    3.婴儿型:婴儿型表现为双肾肿大25%肾小管受累肝脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖.出生后3~6月出现症状于儿童期因肾功能衰竭死亡 

    4.少年型:少年型在13~19岁出现症状.肾脏损害相对轻微仅有10%以下的肾小管显示囊性变偶尔发展成为肾功能衰竭.肝脏门静脉区严重纤维性变.一般于20岁左右因肝脏并发症门静脉高压死亡.无特殊治疗预后极为不良.肾功能不全时常因肝脏蹭而不能接受透析或移植.门静脉高压上消化道出血常危及生命.因肾功能衰竭和感染不宜施行分流术.肾脏肝脏同时损害增加了治疗难度.为优生优育建议不生。

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