小儿纯红在障

纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障.是一种比较少见的贫血.其特点是贫血显著,白细胞和血小板正常.骨髓中红细胞系统极度减少,而粒细胞和巨核细胞系统增生正常.纯红再障可分为先天性和获得性.先天性病因不明,多见婴儿,且多于6个月内发病.获得性可分为原发性及继发性.原发性大多数病例是自身免疫性疾病,少数病例病因不明.继发性可与胸腺瘤,感染,药物,化学性,溶血性贫血,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,急性肾功能衰竭,严重营养缺乏及其他肿瘤等.多见于成年人,多数为可恢复性.少数可转成全血细胞减少.指导意见[治疗原则]1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触,继发性患者要治疗原发病.2.促进骨髓功能造血功能.3.支援疗法如输血.4.必要时手术治疗.本病不是常见病,而单纯的贫血在许多疾病中又是常见的现象,因此本病与其他疾病引起贫血的鉴别诊断很重要.部分病例可由于药物或化学品对骨髓的毒性作用所引起,有些与胸腺瘤有关.因此应立即停止与这些药品接触,停药后贫血大多很快消失.如果贫血是继发于其他疾病,在控制了这些原发病后,贫血常能自然消失或减轻.输血对本病的治疗是一个重要措施,但不应滥用.目前对原发病例尚缺乏特效药,因而较难治愈.因此要树立与病魔长期作斗争的信心,一些患者经过长期不懈的努力,坚持综合治疗,病情可得到好转甚至缓解.生活护理[疗效评价]1.基本治愈贫血症状消失,血红蛋白上升到男120g/L,女100g/L,白细胞及血小板正常.骨髓象恢复正常.停药随访1年以上没复发.2.缓解贫血症状消失,血红蛋白达到男120g/L,女100g/L.白细胞及血小板正常.骨髓象恢复正常.随访3个月病情稳定或继续进步.3.明显进步贫血症状好转,不输血,血红蛋白较治疗前增加30g/L以上,并能维持三个月不下降.4.无效经治疗后血红蛋白不增加,或增加不到30g/L。