脑白质变性灶是什么意思？

有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质而脑白质病灶又分为原发和继发性两类.继发于中枢神经系统感染中毒变性和外伤等疾病的白质病灶属继发性脑白质不原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病简称脑白质波Leukoencephalopathy）.脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类：1.先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（HereditoryLeukodystrophy）髓磷脂的产生维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因.这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良异染性脑白质营养不良类球状细胞型脑白质营养不良海绵状脑病亚历山大病皮质外轴突发育不良等.2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病.它主要包括：多发硬化进行性多灶性脑白质病急性散发性脑脊髓炎亚急性硬化性全脑炎桥脑中央髓鞘溶解症胼胝体变性皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等.二正常脑白质的结构发育及影像诊断（一）脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成而神经纤维分有髓和无髓两种.有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹称之为髓鞘.在电子显微镜下髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成.一个少突胶质细胞有多个突起分别包卷多个轴突其胞体位于神经纤维之间.一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕这些突起相互融合形成轴突外层绝缘的髓鞘.髓鞘伴轴突一起生长并反复包卷轴突多次形成多层同心圆的螺旋板层样结构其主要化学成份是类脂质和蛋白质习惯上称之为髓磷脂.由于类脂质约占髓鞘的80%呈嫌水性带离子的水不容易通过而起绝缘作用.当其受损时较多水进入髓磷脂内引起脑白质的水含量增加.（二）脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段.胎儿在宫内第3个月～6个月期间自脊神经根和脊索从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘.出生时已经有相当数量的髓磷脂位于脑干桥脑臂内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位.其成熟过程主要发生于出生后并持续到20岁以前脑白质的髓鞘终生都在改建.后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布通常病灶较小不引起脑形态结构的显著改变但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩.少数先天性脑白质疾采引起脑体积增大多数亦不引起脑的形态改变.（三）影像学表现1.MRI表现MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选.在T1加权像上无髓鞘的脑白质呈低信号随髓磷脂出现并成熟脑白质逐渐变为高信号.相反在T2加权像上无髓鞘脑白质呈高信号随髓磷脂成熟脑白质信号强度逐渐下降.通常在出生后头6个月～8个月监测髓磷脂发育以T1加权像为佳；

而出生6个月后则以T2加权像更为敏感.脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行而有先后顺序.足月降新生儿在丘脑小脑臂有髓磷脂沉积；

1个月后内囊后肢也可见到髓磷脂沉积；6个月时在视放射区内囊前肢放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积；8个月时额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积；

1岁时颞叶亦见髓磷脂沉积.1岁以后髓鞘形成向周围逐渐扩大至10岁时髓鞘形成才趋于完全.其发生顺序有一定的规律一般从下向上从后向前从中心向周边.10岁以后虽然髓鞘有轻微变化在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显.2岁以内正常发育的小儿根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式MRI表现可分为3种类型：（1）婴儿型（生后8个月内）MRIT2加权像显示脑白质信号强度高于灰质与正常成人所见相反.（2）等信号型（生后8个月~12个月）T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号灰白质的信号强度差异不显著.（3）早成人型（生后12个月~2岁）T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质至2岁时脑白质信号强度接近成人呈低信号.2.CT表现新生儿~2岁CT显示脑白质的密度较高与灰质的对比度较差2岁以后逐渐接近成年人脑白质小密度减低与灰质的对比度加大.三脑白质疾病的影像学诊断1.传统X线诊断X线平片检查能显示海绵状脑波Canavansdisease）所致的进行性头颅增大对其它类型的脑白质疾铲无阳性发现.脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变.当多发硬化斑块较大时脑血管造影可显示有血管移位但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变.总之传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限.2.CT诊断CT具有高密度分辨率和空间分辨率平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力.但是CT的软组织对比分辨率较低显示脑干和小脑不佳.所以CT不能完全显示某些脑白质病灶其定位和定性诊断能力均受限.3.MRI诊断MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法以T2加权像更为敏感.除横断位外还应包括冠状断扫描有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示.T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见相关良好.在矢状断像上MRI可显示脑干脑白质的发育情况.若常规扫描发现脑白质信号异常可行增强扫描以确定病灶的严重程度活动性和进行鉴别诊断.四脑白质病影像学诊断的各论（一）脱髓鞘性脑白质病尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明但目前大多数作者认为该类疾病属于自身免疫性疾病的范畴也有人认为可能与病毒感染有关.1.多发硬化多发性硬化（MultipleSclerosisMS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现.本病的病程较长多呈迁延性进行性加重的趋势部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行.1）病因与病理本病的病因不甚明了多系病毒感染特别是慢病毒（Slowactingvirus）感染诱发的自身免疫性疾病.此外遗传及环境因素（例如：寒冷外伤和食物中毒等）亦可能与本病有关.MS的好发年龄为20岁～40岁多见于女性（女：男1.4～1.9：1）.本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内呈弥散分布.大脑半球大体观可正常部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；

切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块以侧脑室周围和小脑多见.显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解局部水肿血管周围有淋巴细胞浆细胞浸润等炎症反应.中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除形成斑点状软化坏死灶可见格子细胞形成和轴索消失.晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生网状与胶原纤维增生形成边界清楚的灰色斑块直径一般在0.1cm～4.5cm.病灶可新旧并存.重症晚期患者可见脑室扩大脑回变平脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变.偶尔MS可伴胶质瘤肿瘤起源于多发硬化的斑块.2）影像学诊断多发硬化影像学检查目为协助临床作出诊断和排除临床表现类似多发硬化的其它疾病.（1）CT诊断急性期或复发加重期CT平扫显示侧室周围尤其在前角和后角旁皮质下显示多发数mm至4～5cm大小不等的低密度斑大多数病灶无占位效应少数低密度灶周围有水肿可引起轻度的占位表现.增强扫描低密度斑多呈均匀强化少数环状强化.静止期低密度病灶无占位效应无强化.少数患者平扫无异常所见经大剂量滴注对比剂延迟扫描可见小强化斑.晚期病例CT显示低密度病灶边界清楚不强化35%～50%的病例伴脑室扩大脑沟增宽脑回变平等脑萎缩改变.多发硬化可各期病灶并存CT常同时发现低密度和等密度病灶增强扫描有或无强化以及脑萎缩等多种表现.若病灶累及小脑和脑干因骨质伪影干扰常难以显示病灶；

加之因部分容积效应漏诊小病灶使CT的诊断敏感性有所降低.（2）MRI诊断MRI能清晰显示MS病灶大小形态和分布T1加权像见多发斑点状低信号病灶通常与侧脑室壁垂直排列与脑室周围白质内小血管的走行方向一致.陈旧性斑块呈等信号.由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病因此有5%者皮质和基底节亦受累半卵圆中心的病灶可有占位效应.脊髓病灶呈长条形与脊髓长轴走行一致一般脊髓不增粗.T2加权像病灶呈高信号边缘清晰.质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘脑干及小脑MS病灶.Gd-DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化陈旧病灶无强化.MRI可判断MS的分期：MRI显示病灶大小不变病灶缩小或数目减少则提示为缓解期；

若病灶增大或数目增多则提示病情加重.MRI还可用来随访治疗效果.（3）儿童和青少年型多发硬化的影像学诊断此型罕见与成人型有所不同：①少年型女性多见（女：男5：1）；

②少年型多累及脊髓小脑和脑干；③少年型病程短少见脑萎缩与铁的异常沉积。