苯丙酮酸尿症PHE偏高小孩才一个半月

苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。

指导意见诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1．22mmol／L(20mg／d1)的患者。

由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。

苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50～70mg／(kg·d，3—6个月约40mg／(kg·d，2岁约为25～30mg／(kg·d，4岁以上约10～30mg／(kg·d，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0．12～0．6mmol／L(2～10mg／d1)为宜。

饮食控制至少需持续到青春期以后。