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患者提问

大疱性表皮松解症。(出生2小时发病)

大疱性表皮松解症。(出生2小时发病)。治疗后反复发作哪家医院能治疗?
提问时间:2020-04-13
医生回复
  • 韦方丽
    韦方丽 副主任医师
    三甲山东第一医科大学第二附属医院 皮肤性病科

    由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷,使皮肤容易发生松解出现大疱。如单纯性大疱性表皮松解症是由于表皮基底细胞的结构蛋白--角蛋白5或角蛋白14的缺陷所致;

    交界性大疱性表皮松解症是由于BPAG2或板素(Laminin)5的缺陷所致;营养不良型大疱性表皮松解症则是由于基底膜带中Ⅶ型胶原蛋白的缺陷所致。

    西医治疗可选用维生素和枸橼酸钠。严重患者特别足致死型患者,可应用皮质类固醇激素

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