天了解先天性巨肠结的有关情况.以往的诊断和治疗经过

指导意见：先天性巨结肠症的表现与治疗广西医科大学一附院小儿外科杨体泉主任先天性巨结肠症俗称巨大结肠症巨结肠症的发病率约为第5000个新生儿中就有一例男女比例约为4比1其发病的原因是因为结肠粘膜下的肌层神经节细胞的缺乏导致结肠无法扩张而呈痉挛状态形成功能性肠梗阻在临床上85%的病例发生在直肠、乙状结肠其余15%~20%在降结肠、横结肠、升结肠甚至小肠因为病变的肠管缺乏神经节细胞肠管持纽的痉挛、狭窄肠内容物无法通过使近端正常的结肠逐渐扩张、肥厚甚至细胞发生退行性改变以致梗阻加重使结肠内充满了气体及粪便故称为巨大的结肠症患有先天性巨结肠症的小儿在出生后即有胎粪延迟排出的现象在正常情况下新生儿出生后24小时就有胎粪排出如出生后48小时尚未胎粪应考虑是否为巨结肠症一般巨结肠症的患儿临床表现有以上五种情况：一、小儿出生后即有肠梗阴的现象如腹胀、呕吐、未见胎粪排出二、小儿胎粪延迟排出可出现反复的肠梗阻可自然缓解或经灌肠缓解常伴有间歇性的呕吐及脱水现象三、小儿可持续周甚至数月的轻度便秘后突然发生肠梗阻四、小儿开始表现为便秘突然发生小肠结肠炎如腹泻、腹胀、发烧、虚脱等五、小儿只有轻度的便秘其他情况正常先天性巨结肠症的治疗方法主要有下面两种：一、非手术治疗如患儿一般情况好可使用缓泻剂如蜂蜜、石蜡油、果导片或开塞露、灌肠等方法可保持每天的排便6个月龄后再行巨结肠根治术但需注意如在非手术治疗期间出现肠梗阻、小肠结肠炎时应随时住院治疗在所有的非手术治疗方法中用0.9%的生理盐水灌肠是最有效的方法但必需在医生护士的指导下进行但如有灌肠的方法无法控制腹胀、肠炎时可以先行结肠瘘注意结肠的造瘘需在有正常的神经节细胞的肠管进行如术中无法辩认正常的结肠可采用快速冰冻病理切征确定经过结肠造口术后的婴儿可获得正常的生长发育通常在一岁左右再行巨结肠根治术二、手术治疗巨结肠根治术的手术原则是要彻底的切除有病变的肠管把正常的含有神经节细胞的肠管接到达肛门保持正常的排便至天选用何种手术方法小儿外科医生可根据自己的临床经验、技术水平及患儿的病情决定随着小儿外科医疗技术的进步和发展目前手术成功率可达80%以上我院小儿外科开展的改良式的Rebhein手术方法获得良好的手术效果先天性巨结肠根治术对小儿而言是一种既复杂又较大的手术术后也有一定的并发症发生如术后无并发症患儿可以和正常的婴儿一样获得良好的生长发育巨结肠根治术特别强调要重视预防术后并发症的发生手术早期的并发症包括伤口感染、吻合口瘘、盆腔的感染、肠炎及肠梗阻等晚期的并发症包括肛门狭窄、便秘、肛门轻度失禁等所以对于巨结肠根治术这样比较复杂又较大的手术父线们对疾病的了解和良好的配合及医生的精心治疗是至关重要的可以考虑手术治疗