胆汁淤积性肝硬化（失代偿期）应如何治疗？

治疗措施

1.熊去氧胆酸Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善3个月内可使血清胆红素明显下降血清碱性磷酸酶转氨酶胆固醇及IgM均明显下降某些患者肝组织蹭得到改善.

2.D-青霉胺能降低肝内铜水平抑制炎性反应减轻纤维化延长患者生存期开始量为每日0.125g每2周增加0.125g直至维持量每日0.5g应长期治疗.严重不良反应有皮疹蛋白尿血小板或粒细胞减少应每周查尿蛋白4周后每月查1次观察白细胞计数变化必要时需中止治疗.

3.免疫抑制药①环胞素A对Ts有明显作用但因有肝肾毒性不宜久用每日10mg/kg治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降.②氨甲喋呤早期小剂量(每日15mg分3次口服每周1次)应用可改善组织学变化.③硫唑嘌呤可改善胆管的排泄似对皮肤瘙痒有效但副作用较大且不能阻止肝细胞功能衰竭.用量为2mg/kg需长期用药.

4.对症治疗