治疗方案 治疗本病的目的:①纠正肾上腺皮质激素缺乏、维持正常生理代谢、②抑制男性化、促进正常的生长发育.
1、及时纠正水、电解质紊乱(针对失盐型患儿)〔脉补液可用生理盐水、有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液.忌用含钾溶液.重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25—100mg、若低钠和脱水不易纠正、则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮(DOCA)1—3mg/d或口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d、脱水纠正后、糖皮质激素改为口服、并长期维持、同时口服氯化钠2—4d/d.其量可根据病情适当调整.
2、长期治疗 〃1)糖皮质激素 糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足、一方面可抑制过多的ACTH释放、从而减轻雄激素的过度产生、故可改善男性化、性早熟等症状、保证患儿正常的生长发育过程.一般氢化可的松口服量为每日10—20mg/m2、2/3量睡前服、1/3量早晨服. 〃2)盐皮质激素 盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用、使ACTH的分泌进一步减少.可口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d、症状改善后、逐渐减量、停药.因长期应用可引起高血压.0.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可的松、应将其量计算于皮质醇的用量中、以免皮质醇过量. 在皮质激素治疗的过程中、应注意监测血17—羟孕酮或尿17—酮类固醇、失盐型还应该监测血钾、钠、氯等.调节激素用量、患儿在应激情况下(如:感染、过度劳累、手术等)或青春期、糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5—2倍.
3、手术治疗 男性患儿勿需手术治疗.女性两性畸形患儿宜6个月—1岁阴蒂部分切除术或矫形术.
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