多首先表现为进行性共济失调,其他局灶体征如肌阵挛多于病程后期才出现,认知功能损害较少发生,很多病例在疾病终末期仍能进行对话,平均存活期约为1年。
通过硬脑膜移植感染的患者临床表现差异大,有些表现类似scjd,而另一些则表现为早期共济失调及相对较长的存活时间。
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