原发性血小板减少性紫癜是一种由于血小板数量减少引起皮肤粘膜等处出血的疾病.原发性血小板减少性紫癜的一般表现:根据发病及病程的缓急临床特点本采有急性和慢性两种类型 急性型:比较少见以小儿居多.起病急常突然发生广泛而严重的皮肤出血可有大片瘀斑甚至血肿胃肠道泌尿生殖道出血也常见起病前1~2周常有细菌或病毒感染的病史.血小板明显减少可低到5000~20000/立方毫米多数病员经过积极治疗可于数周或数月内恢复以后不再发作个别病员可反复发作转为慢性 慢性型:比较多见以青年女性较多.起病较缓慢持续时间长有反复出血的病史出血程度不一有的仅为瘀点或瘀斑有的可出现严重的粘膜或内脏出血.女性患者常以月经过多为主要表现.如果出血量多且持续时间长者常引起贫血.血小板计数减少的的程度较急性型为轻其数值常随疾病的缓解或发作而上下波动.骨髓涂片检查可发现巨核细胞增多但缺乏血小板形成有助于血小板减少性紫癜的诊断 血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变需迅速鉴别病因若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素.由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体造成疗效的降低因而要间歇性使用以预防上述抗体产生.若血小板减少是由于血小板消耗则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板减少则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl.成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg.如有效血小板计数将在2~6周内恢复正常然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发.脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性itp病程长同时慢性itp患者死亡率低而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素(达那唑)或使用硫唑嘌呤长春新碱环磷酰胺或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致.对itp伴致死性出血的患者可使用免疫球蛋白静注(ivig)这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用.ivig剂量1g/kg1天或连续2天.患者血小板数常可在2~4天内上升但仅维持2~4周.大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天可使血小板数迅速上升且费用略低于ivig.对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板.由于糖皮质类固醇或ivig可能预期在几天内显效因而对itp患者不应预防性输注血小板.患儿治疗与成人相反.使用皮质类固醇或ivig可迅速恢复血小板数但不能改善临床结果.由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复有时推荐单用支持疗法.对使用皮质类固醇或ivig无效的慢性型itp患儿脾切除术应至少推迟6~12个月这由于无脾患儿增加了严重感染的危险即使患箔年累月大多患儿可自发性缓解.生活护理:[编辑本段]血小板减少的发病原因
1.引起骨髓再生低下低下或障碍伴全血细胞减少的药物.在一定剂量下易引起骨髓再一低下的化学物质及药物 ①苯二甲苯等.②烷化剂:如氮芥环磷酰胺苯丙酸氮芥等.③抗代谢药:如阿糖胞苷巯基嘌呤等.④抗癌抗生素类:如正定霉素阿霉素等.⑤其他:如有机砷等
2.可以引起骨髓再生障碍或低下的药物:如氯霉素磺胺类药物青霉素链霉素新青I号三甲双酮苯妥英钠乙琥胺抗甲状腺药(如他巴唑丙基硫氧嘧啶甲亢平)糖尿病药(如甲磺丁脲氯磺丁脲氯磺丙脲等)保泰松消炎痛安定及镇静药(安宁利眠宁氯丙嗪等)金制剂染发刘扑敏宁扑尔敏乙酰唑胺等
3.选择性抑制巨核细胞制造血小板的药物:如氯噻嗪类药雌激素类乙醇甲磺丁脲瑞斯脱霉素等。
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