颅咽管瘤是多发生在鞍区的良性肿瘤常累及垂体柄漏斗和乳头体可发生在任何年龄高峰为5-7岁儿童是儿童最常见的鞍区肿瘤主要临床表现1)下丘脑及垂体症状:肿瘤侵犯或压迫视丘下部及垂体导致内分泌功能紊乱可出现尿崩、嗜睡、肥胖、成人闭经或性功能障碍、儿童第二性征发育不良 2)颅内压增高症状:造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室梗阻室间孔颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外还可出现头围增大、颅缝分离等 3)视力视野障碍:肿瘤位于鞍上可压迫视神经、视交叉甚至视束直接影响视力视野也可由肿瘤阻塞室间孔造成脑积水高颅压造成视乳头水肿而视力下降。
手术适应症1伴有视力障碍的颅咽管瘤2伴有颅内压增高的3临床上垂体-下丘脑功能障碍明显时手术应慎重对于失明很久的病人手术切除肿瘤后市里已经无望恢复而且无颅内压增高不宜手术治疗手术未能全切的肿瘤应放疗
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