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患者提问

肺含铁在本医院能根治吗?

我女儿今年5周岁了,连续三年都会贫血,去年在西安儿童医院血液科确诊为肺含铁,用激素暂时治疗,医院说没法根治,我问下这种病能不能根治。病的全名叫肺含铁血黄素沉着症。曾经治疗情况和效果:治疗后贫血情况都会有所好转。想得到怎样的帮助:想知道这种病到底能不能完全治愈,或者用脐带血能不能治疗?
提问时间:2020-06-18
医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    特发性肺含铁血黄素沉着症 为病因未明的少见病.本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征.并无其他器官受累 由於肺毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺上起反应.病理见肺重量增加.切面有广泛棕色色素沉着.镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞.肺内有程度不等的弥散性纤维化,肺泡间质及血管弹力纤维变性.电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上 本症好发于儿童和年轻人,临床症状与肺出血及期限有关.阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促.咯血持续数小时或数天,逐渐自行缓解,10岁以下小儿,若有反复发作的咯血、呼吸困难或不明原因的缺铁性贫血,发育迟缓,X射线胸片示两肺弥漫性模糊点状及网状阴影,应进一步多次查痰或胃液,若能多次发现噬铁细胞,诊断即成立,但需与2尖瓣狭窄,侵犯肺部的结缔组织病,血行播散型肺结核及古德帕斯丘氏综合征等鉴别,尤其后者,其肺部表现与本病相同,但本病不并发肾炎,且免疫荧光染色检查抗肾小球基底膜抗体阴性 本病病因未明,所以无特效治疗,发病与牛奶有关者于戒断牛奶后症状可以消失,预后较好.缺铁性贫血对铁剂反应良好,严重肺出血时可输血,皮质激素在急性发作时可能有帮助,但长期应用不能改善预后.免疫抑制剂、脾切除等的疗效尚难肯定 幼儿患者预后不佳,随年龄的增长,预后稍好些,一般病程为3年左右,也有存活时间较长者。

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