问题分析:如患儿发生急性小肠结肠炎危像或营养发育障碍不能耐受一次根治手术者应行静脉补液输血改善一般情况后再行根治手术如肠炎不能控制腹胀呕吐不止应及时作肠造瘘以后再行根治术.意见建议:本症自然转归预后差多因营养不良或发生结肠危象死亡.根据多方资料报道6个月内死亡率达50%~70%.新生儿多死亡于肠炎的并发症.未经治疗活至成人者罕见;
即使活至成人仍有随时死于结肠危象的可能.近年来巨结肠病人的存活率明显提高由于并发小肠结肠炎和败血症延误诊断和全结肠型无神经节细胞症明显广泛波及近端小肠的病人的死亡也很少很多死亡的患儿是因伴发唐氏综合症.在手术前出现小肠结肠炎的患儿很大可能在结肠造瘘和拖出术后仍有此并发症总的来说病人的存活率超过90%.长期随访很重要术后大多数病人(96%)大便可控制2~3%出现粪污大便失禁罕见(1%).有些病人(10~20%)可能出现便秘但如用高纤维饮食和大便软化剂常能改善大多数病人术后伴发的症状随年龄增长可逐步好转。
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