问题分析:您好,关于您叙述的情况,您的水肿还是比较特殊的,应该是和遗传相关的血管神经性的水肿相关的,常染色体显性遗传,检查确诊:C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。
C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。
其它辅助检查: 必要时做胸部X线等检查。相关检查: >C4意见建议:建议:治疗: 避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防。
半合成雄性激素达那唑用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。
氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。
基本上目前还无法治愈。
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