小孩平均血红蛋白浓度偏高的原因是细胞色素b5还原酶缺乏所致。血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁，即成为高铁血红蛋白，同时失去带氧功能。
正常红细胞能利用NADH，在细胞色素b5还原酶催化下，使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高，称MHb血症。
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