本病病因不明但大多有家族遗传倾向20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传国内外众多学者经过长期研究将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关但其确切病因尚不十分清楚 病理方面其表现多种多样常见的有神经细胞的萎缩、变性髓鞘的脱失胶质细胞轻度增生从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性浦肯野细胞消失;
脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失继发胶质细胞增生后根与脊神经节变性、髓鞘脱失尤其在腰、骶段脊髓更为明显亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性
Copyright © 2026 51zyzy.com All Rights Reserved.
京ICP备2021018588号-7 联系我们:3822031469@qq.com