运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化,进行性脊肌萎缩症,原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹.各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的,主要差别在于病变部位的不同.可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表,其它类型则为其变型。
①肌萎缩侧索硬化症:多于40~60岁隐袭发病,单/双上肢/下肢无力,肌肉挛缩,肌束颤动以及萎缩.早期多为上肢无力.具有典型上,下神经元损害。
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