问题描述:内囊前肢及外囊多发脑白质变性

脑白质营养不良(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病.包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病（异染性脑白质营养不良-MLD等），过氧化物体病（肾上腺脑白质营养不良-ALD等），线粒体病（脑神经肌胃肠病-MNGIE等），髓鞘蛋白编码基因缺陷（Pelizaeus-Merzbacher病），氨基酸，有机酸病（PKU，丙酸血症等），以及其他不明原因的脑白质病（Alexander病等）.随着MRI技术在小儿神经临床的应用越来越多，脑白质病变的诊断明显增多.其中有些属于已知遗传或生化机制的脑白质病，属脑白质营养不良范畴；

有些则属于未知病因的脑白质病，其中部分是遗传病，也属于脑白质营养不良，其遗传及生化基础尚待探讨；而另一些则由于免疫，炎症，环境等非遗传性获得性因素所致，属于脑白质脱髓鞘病变。