首页 > 权威问答 > 苯丙酮尿症治疗要多少钱?
问患者提问

苯丙酮尿症治疗要多少钱?

宝宝发育成长的很慢,到现在还不怎么会走路,经常感冒发烧,头发少还黄,总是不肯吃东西,尿液黄骚味很大,像老鼠的尿骚味,非常难闻,昨天有点尿血,去医院检查,确诊是苯丙酮尿症。苯丙酮尿症治疗要多少钱?
提问时间:2020-06-12
答医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    苯丙酮尿症是一种遗传代谢病,是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏,导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻,血液和组织中苯丙氨酸浓度增高,尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加,故称“苯丙酮尿症。

    治疗费用不确定,多在3000-20000元不等,由于苯丙氨酸羟化酶本身异常导致,但目前尚缺乏苯丙氨酸羟化酶这种药物,故只能通过减少从食物中摄取苯丙氨酸的方法,使体内苯丙氨酸浓度控制在合适的水平。

    由于普通食物,尤其是含蛋白质较高的食物,如肉、鱼、虾、蛋及豆制品等,含有较高的苯丙氨酸,故需减少这些食物的食入,给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉,以便提供体内必需的氨基酸。

    但苯丙氨酸又是人体的必需氨基酸之一,必须满足其生长发育的需要,体内苯丙氨酸过低也可导致疾病。

Copyright © 2026 51zyzy.com All Rights Reserved.

京ICP备2021018588号-7 联系我们:3822031469@qq.com

京公网安备 11010502055392号