运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹四种。指导意见运动神经元病尚无有效的治疗方法。
一般采用病因治疗、对症治疗和其他治疗等(一)病因治疗(1)抗兴奋性氨基酸毒性治疗力如肽能够增强肌力,延长肌萎缩侧索硬化患者的存活时间和推迟气管切开的时间,但不能显著改善症状及根治肌萎缩侧索硬化。
适应于轻中症患者,但价格昂贵。(2)神经营养因子治疗目前各种神经营养因子仅处于实验或临床研究阶段。(3)自由基清除剂和抗氧化剂治疗VitE具有抗氧化和自由基清除作用,但没有肯定的临床试验结果证实其疗效。
N乙酰半胱氨酸是谷胱甘肽前体,有直接和间接的清除自由基的作用,目前正在进行临床研究。(4)能量支持治疗ATP100mg,肌注,1/d;
辅酶A100μ,肌注,1/d;胞二磷胆硷250mg,肌注,1/d,可间歇应用。(5)干细胞治疗(二)对症治疗(1)针对肌肉痉挛可用安定2.5~5.0mg,口服,23次/d;
氯苯氨丁酸(Baclofen)50~100mg/d,分次服。(2)可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。
(3)吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。
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