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患者提问

小儿异染性脑白质营养不良有什么表现?

表姐的宝宝很可爱,但上次去他家的时候,看到宝宝现在好像性格变了,变得特别内向,跟他玩的时候也不怎么爱笑,越来越瘦了,表姐说是得了小儿异染性脑白质营养不良。
提问时间:2020-05-18
医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    你好,晚婴型最多见。初生时正常,85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常,共济失调,斜视,肌张力低下,自主运动减少,腱反射引不出,神经传导速度减慢。

    后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视神经萎缩。

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