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肝豆状核变性怎么样治疗最好

吃饭困难.行走不便.第一次补充提问:(2009-4-13 10:16:16)导致脑资受损第二次补充提问:(2009-4-19 11:47:23)四枝酸疼是肝豆状核变性的症状吗?第三次补充提问:(2009-4-19 18:24:11)姐姐诊断出有肝豆状核变性这个病,弟弟前期诊断没有这个病,到后期有发病的情况出现吗 ?

提问时间：2020-06-01

答医生回复

王海涛副主任医师

三甲山东第一医科大学第二附属医院神经内科

一低铜高蛋白饮食避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类坚果类巧克力瘦肉猪肝羊肉等禁用黾板鳖甲珍珠牧蛎僵蚕地龙等高铜药物　二使用剂驱钡:(一)D-青霉胺应长期服用每日20~30mg/kg分3~4次于饭前半小时口服(二)三乙基四胺对青霉胺有不良反应时可改服本药长期应用可致铁缺乏(三)二巯基丙醇(四)硫酸锌毒性较低可长期服用餐前半小时服200mg3/d与D青霉胺合用时两者至少相距2h服用以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合　三对症治疗:(一)保肝治疗多种维生素能量合剂等(二)针对锥体外系症状可选用安坦或东莨菪硷(三)如有溶血发作时可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法　四手术治疗严重脾功能亢进可导致长期白细胞和血小板显著减少常易出血和感染青霉胺也可使白细胞和血小板降低这类患者可行脾切除术治疗无效的严重病例也可考虑肝移植

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