小脑扁桃体下疝畸形手术治疗是本病唯一的选择。一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展指导意见即使对于无症状的患者同样应该积极实行预防性手术,由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用,颈部的不经意受伤,可能造成严重的后果,如肢体瘫痪、呼吸骤停甚至死亡
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