病情分析:。嗜血细胞综合症亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症,属于组织细胞增生症Ⅱ型,包括家族性和继发性2类。意见建议:。
家族性嗜血细胞综合症(FHLH)是一种少见的常染色体阳性遗传病,患儿出生时正常,多于6月一1岁突然高热,黄疸,出血,肝脾肿大,少数有惊厥.中约50%有阳性家族史,临床呈致死性经过,未经治疗者中位数生存期为2个月,系l0号染色体基因缺陷所致,通常2岁以下者考虑FHLH。
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