尿崩症是指血管加压素又称抗利尿激素分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)、或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群、其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿.病因1.原发性:约占1/3~1/2不等.通常在儿童起病、很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退.2.继发性尿崩症:发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害、包括:嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾波结核、梅毒、血管病变)等.3.遗传性尿崩症:遗传性尿崩症十分少见.4.物理性损伤:常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后、严重的脑外伤后.妊娠期间可出现尿崩症症状、分娩后数天症状消失.症状垂体性尿崩症可见于任何年龄、通常在儿童期或成年早期发病、男性较女性多见、男女之比约2:1.一般起病日期明确.大多数病人均有多饮、烦渴、多尿.夜尿显著、尿量比较固定、一般4L/d以上、最多不超过18L/d、但也有报道达40L/d者.尿经重小于1.006、部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010.尿渗透压多数<200mOsm/kg·H2O.口渴常严重、渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等.一般尿崩症者喜冷饮.如饮水不受限制、仅影响睡眠、引起体力软弱.智力、体格发育接近正常.烦渴、多尿在劳累、感染、月经周期和妊娠期可以加重.检查1.血浆渗透压和尿渗透压关系.2.禁水试验.3.高渗盐水试验.在诊断尿崩症时很少使用这一试验.4.血浆AVP测定.治疗(一)水剂加压素:尿崩症可用激素替代治疗.血管加压素口服无效.可用水剂血管加压素静脉输液.(2)粉剂尿崩症:赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂.(3)长效尿崩停.(4)人工合成DDAVP.
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