卡曼综合症用激素泵治疗方便吗？

目前认为可能是起源于嗅基板的GnRH神经元因各种原因不能正常迁徙、定位于下丘脑而导致完全或部分丧失合成和分泌GnRH的能力，引起下丘脑-垂体-性腺轴功能低下，不能启动青春期，而表现为青春期发育延迟。

随着对KS遗传学研究的深入，陆续发现一些和KS发病相关的基因，如KAL1基因、成纤维细胞生长因子受体1基因（FGFRI、成纤维细胞生长因子8基因(FGF8、前动力蛋白2基因受体(PROKR2、前动力蛋白2基因(PROK2，这些基因的功能可能和GnRH神经元的正常迁徙、嗅球的发育及GnRH神经元轴突向正中隆起的投射过程密切相关。

但是仅30%的Kallmann综合征发病与上述基因相关。GnRH脉冲治疗：当垂体前叶功能正常时，可考虑行GnRH脉冲治疗。

使用便携式输注泵，以每1.5h-2h脉冲样皮下输注GnRH，模拟GnRH生理分泌模式，促进垂体前叶促性腺激素的合成和释放，进而促进睾丸生长发育，分泌睾酮和生成精子。

有报道称：GnRH脉冲治疗12个月，患者精子生成率高达77%。