肾母细胞瘤是最常见的腹部恶性肿瘤其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位.肿瘤主要发生在生后最初5年内特别多见于2~4岁.左右侧发病数相近3~10%为双侧性或同时或相继发生.男女性别几无差别但多数报告中男性略多于女性.个别病例发生于成人.1899年德国医师MaxWilms首先报告此病后以该氏姓氏命名而为人们所熟知.近代称为肾母细胞瘤因从胚胎发生上由后肾发展而成且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成.影响预后的因素在合理的综合治疗情况下决定于:1.病理组织类型及分期:对预后好的组织结构在NWTS-22年存活率可达90%对预后不好的组织结构只有54%.预后好的组织结构中65%病例是属I或Ⅱ期;而预后不好的组织结构中50%病例是属Ⅲ或Ⅳ期.有淋巴结转移的病例存活率是54%没有淋巴结转移的存活率可上升至82%.无论如何Ⅳ期病例预后仍差存活率仅53% 用流式细胞光度计测肾母细胞瘤细胞DNA含量Kaplan-Meler分析一组达到3年无瘤存活率者细胞内DNA含量高的存活率低.近期分析一组既往未治疗的肾母细胞瘤83例预后好的组织结构中只有3例DNA指数>1.5而11例预后差的组织结构中10例DNA指数>1.5.未分化型肾母细胞瘤的细胞核型有很多的染色体易位及重新排列说明基因的不稳定性。
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