室间隔缺损外科治疗有一期手术与二期手术之分前者即迳行缺损修补术后者为先行肺动脉环束术以后择期行缺损修补术 肺动脉环束术方法为以宽3~4mm的Teflon带条环绕肺总动脉中段1周收紧带条并将其两端相互缝连其松紧度以环束远段肺动脉压力低于体动脉压力的50%为度借以增加右室压力减少经室间隔缺损的左向右分流量作为过渡性手术以避免婴儿期大口径缺损直视修补手术的高死亡率待1~2年后再择机施行缺损修补术 此法是基于临床观察到单纯性室间隔缺损合并中度肺动脉口狭窄的病人其病情较稳定且一般不产生明显的肺动脉继发性蹭这一客观事实由Müller等于1963年所创用并一度得到推广近年来该手术已罕用理由主要是肺动脉环束术本身的死亡率亦较高(16%左右)加上日后施行缺损修补术的死亡率(10%左右)数字就更高;
环束术的松紧尺度难以掌握术中术后发生过松过紧的因素较多有因过松而需行第二次环束术者过紧则促使经缺损反向分流及右心衰竭;
第二期手术时除修补室间隔缺损外尚需拆除肺动脉上的束带操作十分困难易损及肺动脉壁或因肺动脉已呈器质性狭窄需行管腔扩大手术甚至有术后因肺动脉狭窄而需再次手术者近年来由于婴幼儿心内直视手术的发展一期手术的死亡率反较二期手术的总死亡率低总的效果也较好因此晚近多主张一期修补术肺动脉环束术仅限用于极少数有特殊情况的病婴如多发性筛孔型缺损、伴有主动脉缩窄导致严重心衰者以及伴有其他复杂性心内畸形婴儿期难以满意纠治者等 室间隔缺损修补术:原则上室间隔缺损确诊之后除有禁忌证(见下述)之外应择期手术缝合或修补缺损以避免发生细菌性心内膜炎、影响发育和正常生活、甚至丧失手术时机 汹径缺损有自行闭合可能婴幼儿期暂缓手术;
中、汹径缺损病理生理影响不著以在学龄前手术为宜;大口径缺损心肺功能受损较重特别是经积极内科治疗仍频发呼吸窘迫综合征者如延以时日自然死亡率较高且因其肺血管继发性蹭发展早而快常失去手术机会或手术过晚致使手术死亡率太高以及手术后康复较差等因此主张在2岁内手术高位缺损伴有主动脉瓣脱垂者为防止瓣叶因长期脱垂发生结构松弛、瓣缘延长等继发性改变和主动脉瓣关闭不全进一步加重宜及早手术并存房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形者可同期手术纠治合并主动脉缩窄者可先行解除缩窄手术然后视血流动力学情况再择期修补室间隔缺损合并左室流出道狭窄特别是狭窄段位于缺损远侧者必须同期纠正治否则会因缺损修补后减压活门不复存在使左室压力剧增导致左心衰竭危及生命 手术禁忌证:出现下列情况者说明病期过晚已失去缺损修补手术时机如勉强为之侥幸度过手术关亦无临床效果而且有手术加速其恶化致死之虞①静止和轻度活动后出现紫绀或已有杵状指(趾)②缺损部位的收缩期杂音不明显或已消失代之以因肺动脉高压产生的P2亢强或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音(GrahamSteell杂音)③动脉血氧饱和度明显降低(<90%);
或静止时为正常临界水平稍加活动即明显下降④超声多普勒检查示心室水平呈以右向左为主的双向分流或右至左(逆向)分流⑤右心导管检查示右心室压力与左心室持平或反而高出;
肺总阻力>10Wood单位(800dyn、s、cm-5);肺循环与体循环血流量比值<1.2;或肺循环阻力/体循环阻力比值>0.75。
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