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小儿尼曼皮克病怎样治疗?

侄子最近出现了难喂养,消瘦,皮肤干燥,进食呕吐智力减低的症状,我带他去医院检查了以后,医生说这是小儿尼曼皮克病,请问这个病有什么好的治疗方法?
提问时间:2020-05-12
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  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    目前医学手段尚无对此病有有效治疗方法。

    1.一般治疗:以对症治疗为主,加强营养。控制饮食的摄入。

    2.药物治疗:A)使用抗氧化剂如维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用,减少脂褐素和自由基形成。B)C型患儿可试用二甲基亚砜。D)基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。

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