先天性巨结肠是什么病

你好，先天性巨结肠（无神经节细胞症）是小儿外科最常见的消化道畸形之一，以便秘为特点，病变肠段神经节细胞缺失，发生率较高，约1：5000，男稍高于女，有家族性发病倾向，是因为一段肠道神经细胞缺失，肠道不会蠕动，从而造成宝宝大便无法正常排出。

建议巨结肠诊断一经确立，应在保证安全的情况下择期手术，延迟手术也必然造成患儿的生长发育明显甚至严重滞后于正常同龄儿童。

部分短段和超短段病人可以采用保守治疗的方式。手术目的都是切除病变痉挛肠段，恢复局部正常肠蠕动，消除腹胀，能够自主排便。

结合国内的具体情况（如经济承受能力、传统观念思维等），手术原则为尽可能一次性手术根治。