肌萎缩侧索硬化也叫运动神经元病,后一名称英国常用,法国又叫夏科病,而美国也称卢伽雷氏病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。
它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
病人体内负责肌肉运动的神经细胞大量死亡,而这些神经细胞不可再生,一旦损伤数目超过50%,就可能会出现肌肉萎缩症状。
患者发病初期,会出现双手手掌等部位的肌肉萎缩,逐渐向前臂、上臂发展,上肢肌肉有跳动感,走路呈“剪”步,四肢渐渐无力,进一步发展直至全身瘫痪、呼吸肌无力导致呼吸衰竭。
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