关于ENA抗体谱

抗ENA抗体：又称盐水可提取性核抗原的抗体。是抗小分子细胞核核糖核蛋白（snRNPs）和小分子细胞浆核糖核蛋白（scRNPs）的自身抗体，不含组蛋白。

主要有七种：抗Sm抗体、抗SS-A/Ro抗体、抗SS-B/La抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体、抗U1-RNP抗体、抗r-RNP抗体。

对结缔组织疾病诊断和鉴别诊断有重要意义，与疾病严重程度和活动性无明显相关。（1）抗Sm抗体：是SLE的特异性抗体。

Sm抗原是U族小分子细胞核核糖核蛋白（UsnRNP），具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13．5KD。

在SLE中阳性率为30．2%。虽然敏感性较低，但特异性较高。在全部抗Sm阳性的病例中，92．2%为SLE。因此，抗Sm抗体为SLE的标记抗体。

另外，有人还发现SLE病人由活动期转为缓解期后，狼疮细胞可转阴，ANA、抗DNA抗体效价可降低，但Sm抗体依然存在。

因此，对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的回顾性诊断有一定意义。Sm抗体和SnRNP是同一分子复合物中的不同抗原位点，故抗Sm抗体很少单独出现，它常于U1RNP抗体相伴，约60％抗U1RNP抗体与抗Sm抗体中的28/29KD有交叉反应。

抗Sm抗体阳性均伴有抗U1RNP抗体，而抗U1RNP抗体可以单独存在。（2）抗SSA／Ro抗体：抗SSA／Ro抗体R0、SSA抗原在免疫学上是一致的，即有共同的抗原决定簇。

SSA／Ro是小分子细胞浆核糖核蛋白（scRNPs），是蛋白和小分子核糖核酸形成的复合物。抗原是含有Y－YRNA的蛋白质，它更多的存在于胞浆中，其分子量有52KD及60KD。

52KD的多肽条带与干燥综合征（SS）相关，而60KD的多肽条带则更多存在于SLE患者中。以鼠肝为底物的ANA检测中抗SSA抗体常呈阴性反应，而Hep-2细胞为底物的，ANA常为阳性。

抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高达60％～75％。此外，抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关（SSA抗体可通过胎盘进入胎儿引起新生儿儿狼疮综合症）。

SSA抗体与广泛光过敏性皮炎症状相关。（3）抗SSB/La/Ha抗体：是抗小分子细胞核核糖核蛋白（snRNP）。

抗原是RNA多聚酶转录中的小RNA磷酸蛋白质。其分子量为48KD、47KD、45KD，其中48KD更具特异性。对干燥综合征的诊断具有特异性。

抗SSB/La/Ha抗体SSB/La/Ha抗原在免疫学上是一致的。抗SSB阳性几乎总伴有抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异，是干燥综合征血清特异性抗体。

原发性干燥综合征阳性率达40％左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗体，常伴有继发性干燥综合征。唾液腺、唇腺活检可见大量淋巴细胞浸润。

在原发性干燥综合征中，抗SSA和抗SSB的阳性率分别是60％和40％，但在其它结缔组织病中，该两种抗体也可出现，且常提示继发性干燥综合征的存在。

抗SSB和抗SSA抗体相伴出现，有单独的SSA出现，但单独的SSB出现的少。抗SSA和抗SSB抗体阳性，可造成新生儿狼疮及先天性房室传导阻滞。

且常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状相关。（4）抗Scl-70抗体：是分子量为100KD的DNA拓朴异构酶I的降解产物，首先在皮肤弥漫型多发性系统性硬化症（PSS）患者血清中发现抗Scl-70抗体。

因其主要见于硬皮病，且其相应抗原分子量为70KD，故取名为抗Scl-70抗体。PSS病人阳性率达30%～40%。

虽然阳性率不高，但对PSS（SSC）有较高特异性（特异性达100%）。有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速，皮肤蹭往往弥散广泛，易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收。

重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。有雷诺现象的患者存在抗Scl-70抗体，提示可能发展为PSS。

抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关。（5）抗JO-1抗体：抗Jo-1抗体Jo-1抗原是组氨酰tRNA合成酶在胞浆中以小分子核糖核蛋白（scRNPs）形式出现，分子量为50KD，它是氨酰tRNA合成酶之一。

抗Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎（PM）的血清标记抗体。在多发性肌炎（PM）中阳性率达25％左右。

在皮肌炎（DM）中阳性率为7．1%。合并肺间质蹭的PM／DM患者，阳性率高达60％。67％抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA－DR3抗原。

其他结缔组织病为阴性。在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。

抗Jo-1抗体综合征：抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、技工手、雷诺现象、肌炎、肺间质蹭。（6）抗rRNP（ribosome）抗体：抗rRNP抗体的靶抗原是核糖体大亚基上磷酸蛋白。

为胞浆抗原（抗原是主要存在于胞浆中的一种磷酸蛋白）。免疫印迹法测得抗rRNP主要有38KD、16KD、15KD三条蛋白多肽。

抗rRNP抗体主要见于SLE，常在SLE活动期中存在，阳性率在10%～20%左右，是诊断SLE的特异性抗体。如仅有抗rRNP抗体阳性的SLE患者，ANA常为阴性。

抗rRNP抗体阳性患者中枢神经系统蹭发生率高。抗rRNP抗体与抗dsDNA抗体的消长相平行，但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好转立即消失，可持续1～2年后才转阴。

（7）抗RNP抗体：抗nRNP（nuclearRNP）：临床上应用较多的是U1RNP抗体，U1snRNP由U1RNP和9种不同的蛋白质组成。

具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD。因为是以抗核内的核糖核蛋白得名，所作用的抗原是U1小分子细胞核核糖核蛋白（U1snRNP），所以又称抗U1RNP抗体。

1）混合性结缔组织病(MCTD：几乎均为阳性，且滴度很高，对确立MCTD的诊断很有帮助。高滴度的抗RNP，尤其在没有其他自身抗体存在的情况下，一般认为是混合性结缔组织病（MCTD）的诊断标志。

MCTD的抗RNP阳性率>95%。此种抗体阳性的患者，常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指（趾）端硬化。2）系统性红斑狼疮（SLE）：抗RNP抗体在SLE中的阳性率为40%左右，仅产生抗RNP抗体的SLE病人，常常抗DNA抗体阴性，肾脏受累较少，一般来说皮质激素类药物有很好的治疗效果，预后理想，定期监测抗RNP对疗效观察及预后判断有实际意义。

抗RNP抗体如和抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体同时存在，则发生狼疮肾炎的可能性较大。3）其他结缔组织病：抗RNP抗体在其他结缔组织病阳性率较低且滴度低。

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