室间隔缺损是室间隔发育不全所致的心室间异常交通,引起血流自左向右分流,导致血流动力学异常.室间隔缺损可以单独存在,也可是复杂心血管畸形的一部分.根据缺损解剖位置不同,分为膜部缺损,漏斗部缺损和肌部缺损三大类型及若干亚型,其中膜部缺损最为常见,其次为漏斗部缺损,肌部缺损较少见.绝大多数室间隔缺损为单个缺损,肌部缺损有时为多个.若是先天性的修复了就行了;
若是后天性的还要查清引起的原因,对症治疗消除原因室缺的原因:在胚胎的第5~7周,分别自心室尖部由下而上,心球嵴处自上而下形成肌性间隔,并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合,形成完整的心室间隔,将左右心室腔完全隔开,如果在此发育过程中出现异常,即会造成相应部位的心室间隔缺损.一般系单个缺损,偶见多发者.按照缺损所处的部位,一般将其分为下列四种类型.①室上嵴上缺损:缺损邻近肺动脉瓣环或主动脉瓣环.面积较大的主动脉瓣环下缺损,由于右冠瓣缺乏足够的支持,舒张期时该瓣可向缺损处脱垂,产生主动脉瓣关闭不全.②室上嵴下缺损:高位膜部室间隔缺损,又称膜周部缺损,是最常见的一种类型.如缺损较大,可因位于其上方的无冠瓣失去支持而脱垂,产生主动脉瓣关闭不全.③隔瓣后缺损:又称房室管型缺损,为低位膜部缺损,其特点是缺损面积一般较大,其右后缘为三尖瓣隔瓣其部及瓣环,房室传导束即沿缺损左右,后,下缘通过,修补手术时应防止误诊.极少数病例缺损位于隔瓣的心房侧(解剖学上,三尖瓣隔瓣位置较二尖瓣隔瓣略低),形成左心室与右心房之间相沟通.④肌部间隔缺损:缺损位于右室流入道或近心尖部的肌性室间隔处,常是多发的.是较少见的一种类型.心室间隔缺损口径的大小,可从数毫米至数厘米不等,缺损的边缘组织可为纤维性,肌性或兼而有之.肌性间隔缺损的口径随心动周期的不同时相有所改变,心室收缩期时口径相应变小.
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