什么是淀粉样变性

淀粉样变性病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病之所以被统称为淀粉样变性病是由于它遇碘染为黄色再经硫酸处理后呈蓝色与植物中的淀粉相似该采累及多个系统及脏器少数情况下仅发生在某一组织累及肾脏者称为肾淀粉样变同理累及心纪是心淀粉样变除少数是有因可查的继发性淀粉样变外多是原因不明的原发性淀粉样变继发性有一些前驱病灶如慢性空洞型肺结核、麻风、慢性化脓性骨髓炎、类风湿关节炎、慢性支气管扩张症、肺脓肿、III期梅毒等去除前驱性病灶是治疗继发性淀粉样变的关键但继发性淀粉样变性病目前已较少见肾淀粉样变是系统性淀粉样变性病的一个组成部分其临床特点是：中老年起病多表现为肾病综合征血尿不突出治疗反应差易发展为肾功能不全以及多系统受累（如巨舌、皮疹、肝脾大、胃肠道功能异尝心肌肥厚、低血压等）光镜下可见无结构的特殊蛋白不均匀地沉积于肾小球、小动脉乃至肾间质刚果红染色阳性可通过高锰酸钾氧化法对原发性和继发性淀粉样变性病进行鉴别原发性不受高锰酸钾氧化的影响刚果红染色仍为砖红色；

而继发性经高锰酸钾氧化后刚果红染色则转为阴性[5]这一方法简便易行目前在国内仍常规使用但可靠性较差特别是在早期淀粉样物质沉积较少时此法鉴别原发性和继发性肾淀粉样变性餐更为困难总之典型肾淀粉样变单凭肾活检的光镜检查就可确诊但是早期肾淀粉样变诊断则比较困难淀粉样变性病目前尚无有效的治疗方法对继发性淀粉样变性病应尽早去除前驱病灶可获得较好的疗效但原发性淀粉样变性病则预后很差但早期诊断、早期治疗可以延长病程改善预后提高生存率传统疗法有强的松加马法兰治疗但疗效不佳