病情分析:除大量蛋白尿外,常有镜下血尿,可见轻度氨基酸尿和糖尿。血浆蛋白降低,血浆胆固醇可高或不高。血清C3正常或下降。
母血或羊水中甲胎蛋白阳性。诊断本病主要依据阳性家族史,大量蛋白尿(开始于宫内,出生时已可检测到),巨大胎盘、出生6月内肾功能正常,此时应行肾穿刺活组织检查。
本病发病早(3个月内)有助于诊断。检查孕妇血清或羊水α胎儿蛋白增高,尤其对有阳性家族史的孕妇很有诊断意义。已有用遗传标记物进行产前诊断。
本病预后差,病死率高,绝大多数在生后一年内死于感染。意见建议:以上只是医生根据患者简单描述给予意见。建议患者联系医生,医生会根据患者详细病情,为患者量身制作治疗方案。
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