ADEM是少见病,年发病率为0.2-0.8/10万,80%的患者发生在10岁以下的儿童,成人可发生,但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。
Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万,平均发病年龄5.7岁,男:女为2.3:1。Tselis等报道疫苗接种后的发病率为:post-measlesADEM1:1000到1:20,000,麻疹疫苗接种后发病率最高。
甲强龙的使用方法:20-30mg/kg(最大剂量不超过1g)/d,静点3-5天,继之以强的松1-2mg/kg/d口服1-2个星期,随后逐渐减量,4-6周停用,若激素减量时间小于3周,将增加复发的风险。
Dale等研究发现,复发的患者激素使用的平均时间为3.2周,而未复发者的激素使用时间为6.3周。若激素不耐受或有使用禁忌,或效果不佳,IVIG是二线治疗药物,IVIG的使用方法:2g/kg(总量),分2-5天静点。
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