觉得你的情况更像这一诊断性疾埠斯蒂尔不不过治疗上也是大同小易白塞氏病 白塞病是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性进行性复发性多系统损害的疾病.以口腔外阴溃疡眼炎皮肤损害为临床特征 白塞病的发病原因:本病病因尚不清楚据研究与以下几种因素有关 1感染:有报道说本病与急慢性病毒感染细菌感染如链球菌结核杆菌感染引起的自体免疫异常有关.比如:据国内有关报道本病患者中有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病部分病人经过治疗结核后不仅结核治愈而且白塞病症状也有好转.也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关.说明细菌病毒感染与本病有关. 2遗传因素:本病有地区性发病倾向如多见于地中海沿岸国家.对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上HLA-B51的阳性检出率也很高.因此有人提出这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境.因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性Behcet可能与常染色体隐性遗传有关 3微量元素:患者蹭组织多种微量元素含量增高如有机氯有机磷和铜离子.也有人发现某些微量元素锌硒缺乏可能与本病有关. 4免疫异常:患者血清中存在抗口腔粘膜抗体抗动脉壁抗体等自身抗体血清中免疫复合物阳性率达60%并与病情活动有关患者免疫球蛋白增高淋巴细胞比例失调血管周围脑脊液血管壁等病损处可见到淋巴细胞免疫球蛋白补体等与免疫反应有关的物质说明本病与免疫失调有密切关系 临床表现:1皮肤蹭:结节红斑常见于下肢好发于小腿前面伸侧有时也可发生于后面屈侧及大腿上肢和臀部等处.红斑直径为1-5cm呈鲜红色圆形或椭圆形结节有时数个结节融合成大的肿块.约2-3周后结节由鲜红变为暗红逐渐消失无破溃结节部位常有水肿.还可出现假性毛囊炎痤疮样毛囊炎浅表栓塞性静脉炎等表现.尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎多见于面部颈部. 2复发性口腔溃疡:口腔溃疡占发病患者的98%是Behcet的首发症状也是必须症状每年发作在三次以上发作时在颊粘膜舌缘口唇软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结有痛感继以形成溃疡溃疡直径约2-3cm.有的类似疱疹起病约7-14天后自行消退不留瘢痕溃疡此起彼伏反复发作.少数患者因数周不愈后遗留有瘢痕. 3复发性外阴溃疡:溃疡常见于女性患者的大小阴唇其次为阴道男性的阴囊阴茎.也可出现在会阴及肛门处此症状与口腔溃疡性状基本相似占Behcet的80%. 4眼炎:男性多于女性最常见的眼部蹭是葡萄膜炎或称色素膜炎也有因血管炎造成的视网膜炎.上述蹭反复发作.可导致严重的视力障碍严重的可致失明 5系统损害症状: 〃1)消化道:消化道血管受累可发生多发性溃疡腹痛等症状严重者出现肠出血肠麻痹穿孔及瘘管形成.(2)神经系统:少数患者会有中枢受累发生脑膜炎脑炎偏瘫颅压升高脊髓损害和周围神经蹭.病人可出现意识障碍瘫痪行动不稳感觉失常等.(3)血管:大中小动脉静脉炎造成组织缺血静脉阻塞等症状.大动脉大静脉受累时可使血管管腔狭窄闭塞形成动脉瘤或血栓.肺血管受累则有咯血气短肺动脉高压肺栓塞等症状.(4)关节:常见关节痛少数有关节肿以膝关节受累多见.此外部分患者在疾病活动或有新脏器受损时伴随发热乏力肌痛等症状 白塞病的诊断标准是:1条必要条件加4条次要条件中的两条: 〃一)必要条件:复发性口腔溃疡;
在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡. 〃二)次要条件:(1)复发性外阴溃疡经医师确诊或患者本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕.(2)眼炎:前后葡萄膜炎或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有白细胞或视网膜血管炎.(3)皮肤损伤:目前或以往有过结节红斑或假毛囊或脓性丘疹或未用过糖皮质激素和非青春期者而出现的痤疮样结节.(4)针刺试验阳性者.其他如有阳性家族史关节炎关节痛动静脉栓塞动脉瘤中枢神经蹭消化道溃疡等应考虑是否与本病有关 病的治疗效果不甚理想西医主要用皮质类固醇激素免疫抑制剂等药物治疗.副作用大停药有反跳现象 病类似中医中的狐惑病.中医认为本病属于寒疡阴疡范畴证属里寒虚.主要病理基础为阴虚阳亢.辨证分型认为本病主要存在肝热脾湿和肾阳不足现象因而中医对本病的辨证治疗也是针对上述三项来进行的.斯蒂尔病 成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎临床表现类似于全身起病型的幼年型类风湿关节炎.它表现为咽痛不明原因的突然高热达39~40℃以上发热可持续数周或数月不等伴有躯干四肢皮疹不痒随热退而消失多数患者有肝脾淋巴结肿大血象白细胞数升高亦可呈类白血病反应血沉增快类风湿因子阴性.关节症状开始不突出一般只有少数关节受累多为膝踝腕等大关节部分病人只有关节疼痛而无肿胀可随发热消退而减轻.大部分患者在发热数周数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎.此型患者存在周期发作与缓解交替过程.高热皮疹关节痛和白细胞增高4条中符合3条并排除其他原因如感染肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病 一日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准 主要标准: 1. 发热≥39℃并持续一周以上 2. 关节痛持续二周以上 3. 典型皮疹 4. 白细胞增高≥10×109/L包括中性粒细胞≥0.80 次要标准: 1. 咽痛 2. 淋巴结和/或脾肿大 3. 肝功能异常 4. 类风湿因子和抗核抗体阴性 排除: 1. 感染性疾波尤其是败血症和传染性单核细胞增多症) 2. 恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤白血博 3. 风湿波尤其是多发性动脉炎有关节外征象的风湿性血管炎) ∵有以上五项或五项以上标准其中至少应有二项主要标准并排除上述所列疾病即可确诊. 治疗 一.非甾体类抗炎药 非甾体抗炎药对部分患者能取得良好疗效如控制发热减轻全身症状和关节炎症.但不能完全控制多数患者的高热和皮疹且应用剂量较大常引起严重的副作用故不是治疗本病的有效药物. 二糖皮质激素 糖皮质激素是治疗本病的主要药物当出现下列情况时应及时应用糖皮质激素.如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症肝功能异常大量心包积液心肌炎肺炎血管内凝血或其他脏器损害等.强的松剂量需要1mg2mg/(kg•d)方能有效 足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热皮疹和关节痛等症状但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间.待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量每一至二周减药2.5 mg5 mg后期减药更要谨慎最后用有效的小剂量维持一段较长时间. 三免疫抑制剂及慢作用药物 为了增强疗效减少糖皮质激素用量和副作用在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂如环磷酰胺硫唑嘌呤雷公藤多甙等. 四其他方法 对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗.静脉注射免疫球蛋白 200 400 mg/kg d 连续35天必要时4周重复.也可联合中医中药治疗.以上供你参考下 我在临床上也碰到像你的情况一样也是需要长期使用免疫抑制剂治疗
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