饮食疗法的原则是使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量饮食治疗还必须考虑到个体的差异、由于患儿苯丙氨酸羟化酶的活性缺陷程度差别很大、因此饮食治疗要坚持个体化的原则、而且由于各年龄段患儿蛋白质、热量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同、应根据每个患儿的年龄、体重、血Phe浓度制定和调整食谱、使血苯丙氨酸浓度控制在适当的水平(见表1、2、3)一般一岁以下患儿每个月调整一次食谱、一岁以上的可两个月调整一次、学龄儿童可以3~4个月调整一次
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