血小板增高症

原发性血小板增多症根据血小板增多的程度病程不一.大多数病例进展缓慢中位生存期常在10～15年以上.少数病人可转为骨髓纤维化真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病.重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因.中位生存期就是病人的平均生存时间.原发性血小板增多症是造血干细胞疾病骨髓移植可治愈.但是其是慢性发病生存期较长而骨髓移植风险大并发症多因此做骨髓移植者很少.治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常以预防血栓及出血的发生. （一）骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物宜用小剂量开始4～6mg/d.如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d3～4天后减至1g/d.环磷酰胺苯丁酸氮芥马法兰等都有效.当血小板数下降或症状缓解后即可停药.如有复发可再用药. （二）放射核素磷（32P） 口服或静脉注射首次剂量0.08～0.11MBq如有必要三月后再给药一次.一般不主张应用因为诱发白血病的可能.（三）血小板分离术 迅速减少血小板数量改善症状.常用于胃肠道出血妊娠及分娩选择性手术前.（四）干扰素 最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症.可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短.剂量为3～5mu/d.（五）其他 应用双嘧达莫阿司匹林消炎痛可防止血小板聚集.有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药.切脾是禁忌的。