男我6岁时切脾手术在长治和平医院诊断为高雪氏病每年

问题分析：高雪氏病的表现与体内剩余的β-葡糖苷酶的活性有关酶越少症状进行越快.若酶的活性几乎完全消失则病情急剧恶化而出现脑症状则表现为婴儿型.若酶活性较多时则表现为少年型或成年型.意见建议：本病以对症治疗为主故我们应争取产前诊断在母亲怀孕期进行羊水细胞培养用提取物测定β-葡糖苷酶的活性如几乎完全消失则小儿患婴儿型高雪氏病可能性大其病情重病死率高可考虑终止妊娠.现在我们可用从牛的脾脏中提取的葡糖苷酶进行治疗还可用骨髓移植和成纤维细胞移植的方法进行治疗有一定疗效.此外有人还采用肾移植脾移植方法治疗有待进一步研究。