婴儿先天性肾上腺皮质增生症

你好先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalcorticalhyperplasiaCAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病常呈常染色体隐性遗传由于皮质醇水平降低负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱致ACTH分泌过多肾上腺皮质增生和分泌过多的该酶作用前合成的激素和前体物其临床表现和生化改变撒于缺陷酶的种类和程度可表现为糖、盐皮质激素和性激素水平改变和相应的症状、体征和生化改变如胎儿生殖器发育异尝钠平衡失调、血压改变和生长迟缓等治疗的基本原则是补充所缺乏的皮质醇来抑制ACTH的分泌控制肾上腺皮质的增生减少雄性激素的合成与分泌以解除或缓解男性化病状在发育期前后补充必要的性激素以促进生殖器发育成熟及促使第二性征的及时发育具体饮食建议需要根据症状咨询医生合理膳食保证营养全面而均衡饮食宜清淡多吃蔬菜水果戒除烟酒少吃辛辣刺激性食物