肺静脉异位引流

通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、右心导管及心脏造影检查、高速CT和核磁共振坚持可确诊自然病程：完全型肺静脉异位引流是一种严重的紫绀型先天性心脏病该病患儿出生后第1年仅有20％存活肺静脉异位引流患儿死亡多发生在出生后第几周和几个月约50％在3个月以内死亡大多数患儿均伴有呼吸困难、紫绀和心力衰竭出生后未经手术治疗存活超过一年的患儿常伴有较大的房间隔缺损而肺静脉梗阻、长的肺静脉径路和小的卵圆孔未闭是导致婴幼儿患者死亡的重要原因随着年龄的增长部分患者肺循环阻力逐渐加重形成重度肺动脉高压少数患者最终失去手术机会部分型肺静脉异位引流患者早期病情较完全型肺静脉异位引流轻但因较大量的左向右分流长期存在可逐渐导致肺动脉高压形成从而影响生存治疗方法：一经确诊绝大多数需要手术治疗完全型肺静脉异位引流：（一）适应症宜早期手术对严重紫绀、缺氧发作和心衰的新生儿和婴幼儿需急诊手术对大多数患儿一经确诊即应尽早手术治疗部分症状较轻、肺静脉回流无梗阻、房间隔交通较大的患者可推迟到1岁以后再手术（二）禁忌症重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征部分型肺静脉异位引流：（一）适应症PAPVD绝大多数合并其他心脏畸形而需外科手术治疗（二）禁忌症重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征手术并发症：术后早期并发症：肺水肿、肺动脉高压危象、心律失常和肺部并发症术后晚期并发症：主要为肺静脉梗阻和吻合口狭窄而且是术后死亡和再手术的主要原因还有反复出现的心律失常完全型肺静脉异位引流：早期完全型肺静脉异位引流的手术结果并不理想但近年来手术死亡率已明显下降但围手术期重度肺动脉高压患者术后早期死亡率明显增高部分型肺静脉异位引流：部分型肺静脉异位引流：的手术效果良好术后早期死亡率为0～4%单纯部分型肺静脉异位引流合并房间隔缺损者术后早期死亡率并没有明显的差别；

部分型肺静脉异位引流的解剖类型不同并不是导致手术死亡的危险因素；肺血管蹭的轻重和严重程度才是影响术后早期死亡率和术后远期疗效的重要因。

通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、右心导管及心脏造影检查、高速CT和核磁共振坚持可确诊自然病程：完全型肺静脉异位引流是一种严重的紫绀型先天性心脏病该病患儿出生后第1年仅有20％存活肺静脉异位引流患儿死亡多发生在出生后第几周和几个月约50％在3个月以内死亡大多数患儿均伴有呼吸困难、紫绀和心力衰竭出生后未经手术治疗存活超过一年的患儿常伴有较大的房间隔缺损而肺静脉梗阻、长的肺静脉径路和小的卵圆孔未闭是导致婴幼儿患者死亡的重要原因随着年龄的增长部分患者肺循环阻力逐渐加重形成重度肺动脉高压少数患者最终失去手术机会部分型肺静脉异位引流患者早期病情较完全型肺静脉异位引流轻但因较大量的左向右分流长期存在可逐渐导致肺动脉高压形成从而影响生存治疗方法：一经确诊绝大多数需要手术治疗完全型肺静脉异位引流：（一）适应症宜早期手术对严重紫绀、缺氧发作和心衰的新生儿和婴幼儿需急诊手术对大多数患儿一经确诊即应尽早手术治疗部分症状较轻、肺静脉回流无梗阻、房间隔交通较大的患者可推迟到1岁以后再手术（二）禁忌症重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征部分型肺静脉异位引流：（一）适应症PAPVD绝大多数合并其他心脏畸形而需外科手术治疗（二）禁忌症重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征手术并发症：术后早期并发症：肺水肿、肺动脉高压危象、心律失常和肺部并发症术后晚期并发症：主要为肺静脉梗阻和吻合口狭窄而且是术后死亡和再手术的主要原因还有反复出现的心律失常完全型肺静脉异位引流：早期完全型肺静脉异位引流的手术结果并不理想但近年来手术死亡率已明显下降但围手术期重度肺动脉高压患者术后早期死亡率明显增高部分型肺静脉异位引流：部分型肺静脉异位引流：的手术效果良好术后早期死亡率为0～4%单纯部分型肺静脉异位引流合并房间隔缺损者术后早期死亡率并没有明显的差别；

部分型肺静脉异位引流的解剖类型不同并不是导致手术死亡的危险因素；肺血管蹭的轻重和严重程度才是影响术后早期死亡率和术后远期疗效的重要因