胆红素脑病又称核黄疸,常发生在生后2~7天。早期表现为嗜睡、喂养困难、肌张力低、拥抱反射减弱。晚期出现凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、惊厥、发热。
治疗不及时可死亡,幸存者遗留严重神经系统后遗症。发病与胆红素化学特性有关。未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态,分子量小,能通过血脑屏障(bloodbrainbarrier,BBB),进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节,即解偶联作用。
因此脑细胞的能量产生受到抑制,使脑细胞受损。Mirra等姉BBB的通透性随血清胆红素增高而增加,胆红素可能降低细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞壁的毒性作用,使BBB通透性增加。
与白蛋白联结的未结合胆红素、是脂溶血性的白蛋白复合体,分子量大,不能通过BBB和细胞膜,但近年认为在缺氧、感染、脱水、低血糖、酸中毒及高张输液等的影响下,BBB可暂时开放,使大分子与白蛋白联结的未结合胆红素也能进入脑组织,累及较广泛的部位。
当血液中有仙阴离子增高或pH下降时,也可成为游离胆红素而透过细胞膜,进入含有丰富磷脂的神经细胞形成胆红素脑病。
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