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患者提问

有关遗传球型红细胞增多症的请教!

详细病情及咨询目的:女儿因胆结石发作经血液科医生确诊为遗传球型红细胞增多症,建议消炎后到儿外进行切脾手术。经骨穿确定了遗传球,彩超检查多发性结石,现胆囊、胆管、胆口都有石头。听说这种病是一种南方病,想请教一下南方的医生们,治疗这种病除了切脾就没有其他的好办法了吗?本次发病及持续时间:2008年1月22日突然出现黄疸、胃及后背疼。经治疗二周出院。目前一般情况:出院后还偶有背痛,仍在吃药(消炎利胆片、退黄汤、美能)病史:2007年3月份胆结石第一次发病,住院13天。消炎后出院。其它:青莓素过敏。过敏体质。
提问时间:2020-09-10
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    【关键词】遗传性球形红细胞增多症;红细胞IL-8吸附率;IL-8遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)是遗传性红细胞膜缺陷疾病[1],红细胞具有天然免疫功能,在血液免疫反应中具有重要的免疫调控作用[2],红细胞膜具有多种免疫分子,其中红细胞趋化因子受体对白细胞(包括粒细胞、淋巴细胞)在免疫反应中产生的IL-8含量具有重要的吸附调控作用,红细胞对白细胞调控起重要的主干道作用[3].我们用癌细胞激活血液免疫反应,发现遗传性球形红细胞增多症红细胞对癌细胞激活后白细胞产生的IL-8的吸附能力明显低下,表现同恶性肿瘤患者相似,现将资料报告如下.1材料与方法1.1材料枸橼酸抗凝新鲜血标本共12例,其中遗传性球形红细胞增多症1例,直肠癌1例,胃癌2例,卵巢癌1例,献血员7例,IL-8免疫酶联试剂盒商购.癌细胞灭活制剂(S180)输血科血液免疫研究室自制(浓度5×106/ml).1.2方法1.2.1预备实验全血细胞(含红细胞和所有白细胞)、白细胞和血浆的制备,将2ml新鲜枸橼酸抗凝血水平离心2500r/min,离心5min后,取上层血浆至另一试管备用,用生理盐水恢复原体积,混匀,从中取出0.2ml至10ml试管实验管1和2,第1管加蒸馏水2ml轻轻吹打不超过1min(试管在烧杯中),即刻加高渗盐水恢复,再加生理盐水至刻度,混匀;

    第2试管直接加生理盐水至刻度,混匀.2试管同时水平离心2500r/min,离心5min,倒尽上清液,第1管称为白细胞,第2管称为全血细胞(全血细胞中的白细胞总数与白细胞管是相等的).1.2.2正式实验每个标本做2个管,全血细胞激活管:0.2ml的癌细胞和0.2ml血浆加入0.2ml全血的白细胞中,白细胞激活管:0.2ml癌细胞和0.2ml血浆加入0.2ml白细胞悬液中,2管分别充分混匀,置37℃水浴1h,取出2500r/min,离心5min,取上清液,用IL-8免疫酶联试剂盒测定反应液中IL-8含量(PB/Pg),用公式算每个标本红细胞对IL-8的吸附率白细胞激活管IL-8含量-全血细胞激活管IL-8含量.1.2.3统计学分析采用t检验.2结果2.1HS与肿瘤患者、献血员全血细胞激活和白细胞激活组IL-8含量测定结果比较我们共做1例HS、4例各种肿瘤患者和7例献血员全血激活组反应液中IL-8含量变化,发现HS患者的IL-8含量变化类似肿瘤患者,2管IL-8含量都很高,而且未测到上限,而献血员IL-8含量偏低,见表1.表1HS、肿瘤患者与献血员的全血细胞激活组、白细胞激活组IL-8含量比较献血员13.6833.200.592.2HS、肿瘤组与献血员组红细胞IL-8吸附率比较将检验标本归类为HS、肿瘤组与献血员组比,发现献血员全血细胞激活组IL-8含量低于献血员白细胞激活组IL-8含量,而HS、肿瘤组全血细胞激活组IL-8含量高于HS,肿瘤组白细胞激活组IL-8含量,按红细胞IL-8吸附率比较,HS、肿瘤组红细胞吸附IL-8能力明显下降,表现在HS、肿瘤组红细胞IL-8吸附率明显低于献血员红细胞IL-8吸附率,见表2,HS患者红细胞IL-8吸附率等于0,见表1.表2HS、肿瘤组与献血员组红细胞IL-8吸附率比较注:与献血员组相比,t5.039,△P

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