先天性肺发育不全

在胚胎期,由于肺芽发育停顿而致肺不发育.肺芽是从胚胎气管末端分出左右两支膨大部分而成,然后再继续发育成为支气管及其分支,反复多级分支形成支气管树,最后形成肺泡.肺芽在发育过程中停顿,就可产生不同程度的肺不发育,如双侧肺缺如,单侧肺缺如,肺叶缺如,肺发育不良等.

1.双侧肺缺如极罕见.由于气管缺如或仅有部分气管残留故不能形成肺芽,因此肺不能发育.双侧肺缺如,胎儿虽然不成死胎,但出生后不能呼吸,因此不能生存.常伴有其他多种先天性畸形,如无头畸胎,食管闭锁及心血管畸形等.

2.单侧肺缺如较罕见.因一侧主支气管缺如,左侧比右侧多见.单侧肺缺如的患儿,约50％在婴幼儿期死亡,但也有活到老年.右侧肺缺如患儿,出现症状早而严重,且存活期较短.此畸形常伴有骨骼,心脏或其他脏器畸形.临床表现：患侧胸壁常有发育不良,胎儿早期心脏即位于对侧,形成全肺切除后的胸廓畸形.患儿如为单侧肺缺如,不伴其他严重畸形,单肺能维持正常生命,但因气管扭曲,受异常位置之主动脉弓压迫.临床表现有不同程度的呼吸急促或呼吸困难,紫绀,哮喘,生长发育迟缓.X线胸片显示患侧胸腔未见充气的肺.治疗：可应用人造血管移植,延长主动脉弓而解除压迫.

3.肺叶缺如可为一叶或二叶肺缺如,多见于右上叶与右中叶.心脏向患侧移位,常可发生呼吸道感染.治疗：患侧余肺,如有支气管或肺血管发育异常而引起肺感染,以手术切除为宜.

4.肺发育不良系指肺实质发育未成熟,常见下列类型：①先天性后外侧疝伴有肺组织发育不良；②肺动脉缺如的肺发育不良；③支气管畸形或发育不全所连接的发育不良的肺组织.治疗：如有症状或因上述畸形而致感染者,以手术切除为宜.祝您的孩子早日康复