囊肿较大压迫症状明显者，主要行囊肿开窗术治疗，对于并发感染，囊内出血、囊液有胆汁者可行开窗术后置管引流，若病情局限在肝一叶，可考虑做肝叶切除。
广泛的多囊肝可做肝移植，年老体弱或重要器官功能不全者不宜手术。
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